Синдром POEMS (японская системная болезнь) — редко встречающаяся мультисистемная патология, в основе которой лежит плазмоклеточная дискразия — накопление в организме парапротеинов. Последние являются однородными белками, продуцируемые плазматическими клетками, иначе — зрелыми В-лимфоцитами. По статистике, с момента первого обращения пациента за помощью до постановки диагноза POEMS-синдрома проходит около 18 месяцев. Это плохо: адекватное лечение отсутствует, болезнь прогрессирует до необратимого состояния. Из-за редкости патологии не все врачи могут сложить паззл из множества симптомов в единое целое. Более подробно о редком заболевании читайте в статье Сайт.
POEMS-синдром: общие сведения
В середине ХХ века Р. Кроу описал случаи у пациентов с плазмоцитомами и тяжелой полиневропатией, которые характеризовались гиперпигментацией кожи, симптомом белых ногтей, кахексией и увеличением лимфоузлов. Не проводилась оценка специфических лабораторных признаков синдрома POEMS — М-градиента в крови и белка Бенса-Джонса в моче. На тот момент лабораторные методы исследования были ограничены, и чувствительные методы идентификации моноклональных иммуноглобулинов были введены позже.
Заболевание чаще диагностируется у мужчин, чем у женщин, проявляясь в четвертом-пятом десятилетии жизни.
Причины возникновения заболевания
Пока нет надежного объяснения для возникновения плазмоклеточной дискразии. При изучении синдрома POEMS было обнаружено увеличение уровня факторов роста эндотелия сосудов (VEGF ) и некроза опухоли α, интерлейкина-6 и 1β. VEGF воздействует на состояние сосудистой стенки, увеличивая ее проницаемость и стимулируя образование новых сосудов. Перечисленные эффекты могут привести к увеличению органов в размерах, задержке жидкости и образованию кожных гемангиом. Синдром POEMS характеризуется отложением иммунных комплексов во внешней оболочке нервов и сосудов. Это вызывает местные иммунные реакции с выделением противовоспалительных цитокинов, миграцией нейтрофилов и образованием хемоаттрактантов, стимулирующих перемещение лейкоцитов к проблемной зоне.
Происходит разрушение эндотелиального слоя, что приводит к проникновению свободных радикалов и металлопротеиназ сквозь гематоневральный барьер, наносящих ущерб миелину.
Источником такого воздействия считается вирус герпеса человека 8-го типа (HHV-8). В режиме хронической активации, патоген синтезирует интерлейкин-6, структурно схожий на 50% с человеческим ИЛ-6, что способствует активации фактора роста эндотелия сосудов и других веществ, приводящих к гибели клеток внутренней оболочки артерий и вен. Кроме того, в крови обнаруживается избыточное количество тромбогенных фракций, вызывая микротромбоваскулит и мезангиолит. Учитывая, что сосуды присутствуют в организме повсеместно, многократные осложнения являются вероятными.
Как проявляется POEMS-синдром
Синдром проявляется в основном в виде полиневропатии, признаки включают в себя:
- одинаковым снижением тактильной чувствительности сначала в ногах, а затем в руках;
- жжением, ползанием мурашек, онемение кожи;
- ослаблением мышц, атрофией.
Без лечения полиневропатия прогрессирует до паралича и приводит к инвалидности пациента.
Через 4-6 недель после начала заболевания на поверхности кожи возникают темные пятна (гиперпигментация), сосудистые узлы (гемангиомы), утолщения, аналогичные проявлениям склеродермии. Ногтевые пластины становятся бледными, кончики пальцев утолщаются, приобретая синюшный оттенок (акроцианоз), волосы меняют текстуру на более жесткую и начинают расти в необычных местах (гипертрихоз).
Выявление эндокринных нарушений разнообразно, чаще всего пострадает репродуктивная система. У мужчин уменьшается размер яичек (гипогонадизм), уменьшается либидо, возникает сексуальная дисфункция. У женщин наблюдаются нерегулярные месячные циклы с недостаточными выделениями, отсутствие месячных в репродуктивном возрасте.
Чаще всего пациент, у которого диагностирован синдром POEMS, имеет повышенный риск развития сахарного диабета, гипотиреоза, недостаточности надпочечников, избытка пролактина, а также гипопаратиреоза. Одновременное поражение нескольких эндокринных органов также возможно в рамках полигландулярной патологии.
Увеличенная проницаемость сосудистой стенки и задержка жидкости в организме могут вызвать асцит, гидроторакс, выпот в сердечной сумке. При увеличении размеров внутренних органов — печени, селезенки (гепатоспленомегалия) возникают жалобы на чувство давления изнутри, боли в области подреберья. Кахексия связана с потерей мышечной массы. В редких случаях можно обнаружить увеличенные лимфатические узлы, и доказано, что болезнь Кастлемана может сочетаться с POEMS-синдромом. Из-за нарушений в сосудах возникает отек диска зрительного нерва, что приводит к ухудшению зрения, головной боли, повышенной чувствительности к свету, нарушениям глазодвигательной функции.
Методы диагностики
Сначала осматривают жалобы и внешние признаки у пациента. Лечат людей с синдромом POEMS неврологи и онкогематологи.
Определяют основные и дополнительные критерии, которые являются важными для установления диагноза. Основные критерии включают:
- полиневропатию;
- изменения лимфоидной ткани/болезнь Кастлемана;
- остеосклероз;
- высокий уровень фактора роста эндотелия сосудов VEGF;
- моноклональную плазмоклеточную пролиферацию.
Дополнительные диагностические критерии включают кожные, эндокринные, офтальмологические симптомы, гепатоспленомегалию, отеки, тромбоцитоз/полицитемию (хронический гемобластоз).
Для установления диагноза требуется три основных критерия с обязательным наличием нейропатии и один дополнительный.
Для обнаружения множественных изменений, характерных для синдрома POEMS, применяются следующие методы:
- Основные анализы крови и мочи, биохимические исследования крови, включая проверку гормонального баланса;
- Иммунохимические анализы — увеличение М-градиента и выделение белка-парапротеина характерны для развития патологического процесса. В моче обнаруживается белок Бенс-Джонса. Иммуногистохимический тест показывает наличие моноклональных белков типа Аλ и опухолевых CD-маркеров.
Визуализационные исследования:
- Рентгенография/мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки, позвоночника;
- МСКТ или МРТ мозга;
- УЗИ, компьютерная или магнитно-резонансная томография органов живота;
- ЭХО-кардиография;
- Электромионейрография.
Изменения в биоптате костного мозга проявляются лимфоидной гиперплазией, образованием плазматических клеток, реже — лимфоидной инфильтрацией.
При изучении биопсии нервной ткани обнаружено вторжение лимфоцитов с отеком периневрия.
Лечение
Лечение каждого человека с POEMS-синдромом должно быть уникальным. В зависимости от состояния и симптомов могут быть применены различные методы:
- применение химиотерапевтических препаратов;
- использование противоопухолевых средств;
- назначение глюкокортикостероидов;
- применение иммуномодуляторов;
- терапевтическое применение заместительной гормонотерапии для коррекции эндокринопатии;
- применение мочегонных средств;
- проведение радиотерапии.
Прогноз при POEMS-синдроме довольно серьезный, но чем раньше заболевание обнаружено и начато лечение, тем выше вероятность сохранения приемлемого качества жизни.
Современные методы лечения
В данном разделе мы рассмотрим современные подходы к лечению заболеваний, которые помогут пациентам избежать осложнений и улучшить свой прогноз выздоровления. Медицинские специалисты постоянно разрабатывают новые методики, используют передовые технологии и инновационные подходы для обеспечения эффективного и безопасного лечения.
| Метод | Описание |
| Хирургическое вмешательство | Применение хирургических методов для удаления пораженной ткани или восстановления функции органов. |
| Лекарственная терапия | Применение современных препаратов для устранения симптомов заболевания и ускорения процесса выздоровления. |
| Физиотерапия | Использование физических процедур для улучшения кровообращения, укрепления мышц и ускорения восстановления после травмы или операции. |
| Иммунотерапия | Активация собственной иммунной системы для борьбы с опухолями и инфекционными заболеваниями. |
Выбор метода лечения зависит от множества факторов, включая тип заболевания, степень его распространения, возраст и общее состояние пациента. Необходимо обращаться к квалифицированным специалистам для получения индивидуального подхода к лечению и дальнейшей реабилитации.
Реабилитация после лечения
После прохождения активного лечения необходимо уделить внимание реабилитации, которая поможет пациенту вернуться к обычной жизни и предотвратить возможные возвраты заболевания.
Реабилитация включает в себя комплекс мероприятий, направленных на восстановление здоровья и функций организма после болезни. Важным этапом процесса является физическая активность, которая поможет укрепить мышцы и повысить общий тонус тела.
Кроме того, пациентам рекомендуется придерживаться здорового образа жизни, включающего здоровое питание, отказ от вредных привычек и регулярные медицинские осмотры. Также важно следовать рекомендациям специалистов и не пренебрегать предписанным курсом реабилитации.
Профилактика заболевания
Забота о здоровье и предотвращение заболеваний – важные аспекты нашей жизни. Профилактика заболевания помогает уменьшить риск его возникновения и сохранить качество жизни. Необходимо принимать меры заранее, чтобы избежать проблем в будущем.
- Правильное питание – ключ к здоровому образу жизни. Важно употреблять разнообразную пищу, богатую витаминами и минералами.
- Физическая активность – не менее важный фактор. Регулярные занятия спортом помогают укрепить иммунную систему и поддерживать тело в тонусе.
- Отказ от вредных привычек, таких как курение и употребление алкоголя, также способствует профилактике заболеваний.
- Регулярные медицинские осмотры помогут выявить возможные проблемы здоровья на ранних стадиях и принять необходимые меры.
- Поддержание эмоционального равновесия и управление стрессом также имеют большое значение для профилактики заболеваний.
Профилактика заболевания – это неотъемлемая часть заботы о своем здоровье, позволяющая поддерживать организм в хорошем состоянии и избежать многих проблем в будущем. Следуя простым рекомендациям, можно улучшить качество жизни и продлить свое здоровье. Вложения в профилактику намного лучше, чем тратиться на лечение заболеваний.
Спецификация для пациентов
- Во-первых, необходимо строго соблюдать все назначения врача и следовать рекомендациям по лечению.
- Во-вторых, важно контролировать свой рацион, исключая избыток жиров и сладостей, и увеличивая потребление фруктов и овощей.
- Также рекомендуется регулярно заниматься физическими упражнениями, так как они помогут укрепить здоровье и уменьшить риск осложнений.
- Не следует злоупотреблять алкоголем и курением, так как это может ухудшить курс заболевания и замедлить процесс выздоровления.
- И наконец, важно поддерживать позитивное эмоциональное состояние и вести здоровый образ жизни, что способствует быстрому выздоровлению и предотвращению рецидивов.
Видео по теме:
Вопрос-ответ:
Что такое POEMS-синдром?
POEMS-синдром — это редкое заболевание, которое включает в себя полиневропатию, органомегалию, эндокринопатию, м-белок (пикап) и кожные изменения. Название синдрома является аббревиатурой, каждая буква которой обозначает одну из характеристических особенностей заболевания.
Каковы симптомы POEMS-синдрома?
Симптомы POEMS-синдрома могут включать слабость, онемение в конечностях, ослабление мышц, отечность, изменения в костях, изменения в коже и изменения в зрении. Каждый пациент может проявлять различные симптомы в зависимости от степени прогрессирования заболевания.
Каковы причины и механизм развития POEMS-синдрома?
Причины развития POEMS-синдрома точно не установлены, однако считается, что заболевание связано с возможным наличием опухоли или клеточных изменений, приводящих к накоплению м-белка (пикап) в организме. Этот белок может вызывать различные патологические процессы, приводя к появлению симптомов синдрома.
Как диагностируется POEMS-синдром?
Диагностика POEMS-синдрома включает в себя клинический осмотр, неврологические исследования, биохимические анализы крови, образование компьютерного томографии и биопсию. Для установления точного диагноза может потребоваться комплексное обследование пациента.
Каковы методы лечения POEMS-синдрома?
Лечение POEMS-синдрома включает в себя применение химиотерапии, лучевой терапии, трансплантации костного мозга и терапии лекарствами, направленной на снижение симптомов и ослабление процесса образования м-белков (пикап). Оптимальный подход к лечению определяется врачом в зависимости от индивидуальных особенностей пациента и стадии заболевания.
Что такое POEMS-синдром?
POEMS-синдром – редкое системное заболевание, которое включает в себя полиневропатию (P), органомегалию (O), эндокринопатию (E), моноклональное гаммопатическое расстройство (M) и кожные изменения (S). Это редкое заболевание, которое чаще всего влияет на нервную систему, костный мозг и кожу.
Каковы основные симптомы POEMS-синдрома?
Основные симптомы POEMS-синдрома могут включать в себя слабость, онемение, боли в ногах, отечность, изменения в коже, повышенное количество эритроцитов в крови и другие симптомы. Пациенты также могут испытывать утомляемость, потерю веса, боли в области живота и нарушения зрения.
